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Die angeborene fetale Zwerchfellhernie ist eine seltene Erkrankung und tritt bei etwa 1 von 2500 Kindern auf. Sie ist eine Entwicklungsstörung, bei der ein Loch im Zwerchfell entsteht und so eine direkte Verbindung zwischen Bauch- und Brustraum bildet, wodurch die Bauchorgane in den Brustraum gelangen können.

Je nach Menge der aufgestiegenen Organe wird die Lunge in ihrer Entwicklung und Funktion stark beeinträchtigt und kann sich in der Brusthöhle nicht richtig ausdehnen. 

Wie entsteht die fetale Zwerchfellhernie?

Die genauen Ursachen für die Entwicklungsstörung sind derzeit noch ungeklärt. Es werden verschiedene Umwelteinflüsse diskutiert, die im Zusammenhang mit der Zwerchfellhernie stehen sollen. In manchen Fällen liegt ein genetischer Defekt zugrunde, durch den der Zwerchfellverschluss negativ beeinflusst wird.

In der Mehrheit der Fälle findet sich allerdings auch im Nachhinein keine Erklärung für das Auftreten der Zwerchfellhernie.

Folgen einer Zwerchfellhernie!

Durch die aufsteigenden Bauchorgane wird die Lunge zusammengedrückt und es kommt zu einer Fehl- und Mangelentwicklung der Lunge (Lungenhypoplasie mit Verdickung der Blutgefäßwände der Lunge). 

Diese Veränderungen bewirken, dass die kindliche Lunge nach der Geburt nicht in der Lage ist, den Körper ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen, da die Lunge einerseits kaum Fläche für die Sauerstoffaufnahme hat und zum anderen die verdickten Gefäße den Sauerstoff kaum aufnehmen können.

Wie wird die fetale Zwerchfellhernie festgestellt?

Während den Schwangerschaftsvorsorgeuntersuchungen kann Ihre Frauenärztin/ Ihr Frauenarzt die Zwerchfellhernie im Ultraschall darstellen.

Im Ultraschall wird das Größenverhältnis zwischen kindlichem Kopf und kindlicher Lunge gemessen. 

In unserer Klinik wird zusätzlich das tatsächliche Lungenvolumen mittels fetalem MRT (Magnetresonanztomographie; „Röhre“) gemessen. Das MRT ist für Mutter und Kind unbedenklich, da bei diesem Verfahren keine Röntgenstrahlen angewandt werden.

Welche Chancen hat ein Kind mit einer fetalen Zwerchfellhernie?

Die Chancen (Prognose) für ein betroffenes Kind hängen in erster Linie von der Größe der Hernie und von den Organen im Brustraum ab. 

Kinder mit einer sehr leicht ausgeprägten Zwerchfellhernien können nach der Geburt unauffällig bleiben. Hierbei wird die Hernie meist erst im späteren Leben durch einen Zufall nachgewiesen oder sie bleibt lebenslang unentdeckt.

Bei großen Defekten führt die Fehlbildung jedoch zu starken Atmungsstörungen nach der Geburt, die unbehandelt vermutlich zum Versterben des Kindes führen können. 

Wie wird die fetale Zwerchfellhernie behandelt?

Die Behandlung der fetalen Zwerchfellhernie erfolgt in enger Zusammenarbeit zwischen Kinderärzten, Kinderchirurgen und Geburtshelfern im Perinatalzentrum. 

Da die eigentliche Zwerchfellhernie erst nach der Geburt operativ versorgt werden kann, dient die fetoskopische Therapie während der Schwangerschaft der Unterstützung der Lungenentwicklung.

Bei der fetalchirurgischen Therapie wird ein Latexballon in der Luftröhre des Kindes platziert (sog. tracheale Ballonokklusion) und diese zeitweise dicht verschlossen. Durch den Verschluss der Luftröhre kann Flüssigkeit, die in der Lunge gebildet wird und normalerweise in das Fruchtwasser abfließt, nicht aus der Lunge entweichen und es kommt zu einer Druckerhöhung innerhalb der Lunge. Als Folge dehnt sich die Lunge aus und die Bauchorgane werden im besten Fall in den Bauchraum zurückgedrängt. 

Nach zwei Monaten wird der Ballon in einem zweiten Eingriff wieder entfernt, damit das Kind bei der Geburt frei atmen kann.

Durch diesen Eingriff verbessert sich die Überlebenschance des Kindes deutlich.

Direkt nach der Entbindung wird das Neugeborene durch die Kinderärzte auf der Neugeborenen-Intensivstation mit dem Ziel der Stabilisierung des Herz Kreislaufsystems versorgt. Ist der Kreislauf des Kindes stabil genug, erfolgt die operative Versorgung durch die Kinderchirurgen. Im Zuge der OP werden die übergetretenen Organe in den Bauchraum zurückverlegt und die Zwerchfellöffnung verschlossen.

Kontaktdaten

Direktor:
Univ.-Prof. Dr. med. Michael Tchirikov

Hausanschrift:
Universitätsklinikum Halle (Saale)
Universitätsklinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Pränatalmedizin
Zentrum für Fetalchirurgie
Ernst-Grube-Straße 40
06120 Halle (Saale)

Sekretariat:
Claudia Heinrich
Telefon: (0345) 557-3250
Telefax: (0345) 557-3251

Kathrin Reinsdorf
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Telefax: (0345) 557-3251

Belegungsmanagement:
Kathrin Heller
Telefon: (0345) 557-5542
Telefax: (0345) 557-905542
               

Dokumentationsbüro:
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Telefon: (0345) 557-2324
Telefax: (0345) 557-2448

Pflegerische Bereichsleitung:
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Telefon: (0345) 557-2454
Telefax: (0345) 557-2450

Pränataldiagnostik/ Schwangerenspezialambulanz:
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